目录 ·什么是重症肌无力 ·重症肌无力的发病原因 ·重症肌无力的症状及临床 ·重症肌无力的治疗 ·中医如何治疗重症肌无力 ·重症肌无力的饮食 ·重症肌无力的检查

　　重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。重症肌无力的病程迁延，可自发减轻缓解，少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。　　
重症肌无力的临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。
重症肌无力的病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。只有认识到这一点，了解引发症状反复的诱因，才能采取相应的预防措施和积极治疗，从而避免或减少重症肌无力症状的反复： 　
　
　　a.过度悲伤、生气、感冒、急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。
b.某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等药物均有加重肌无力之作用，应当注意。
c.若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时，应及时就医和诊治。　
大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈（即病人的临床症状和体征消失，和正常人一样能正常生活、学习、工作，并停止一切治疗重症肌无力的药物）。
重症肌无力确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，具体如下：
　　a.胸腺：大量的研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体（AchR）数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。并且证明，血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因。
胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，重症肌无力的发生一般与胸腺有密切的关系。所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。 　　
　　b.免疫机制：很多临床现象提示重症肌无力和免疫机制紊乱有关。　
一、重症肌无力的症状
　　重症肌无力见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤，除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。
　　重症肌无力的症状通常晨轻晚重，亦可多变，病程迁延，可自发减轻缓解。全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或唯一症状。
a.轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现。
b.重者双眼球固定不动。晚期的全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。
二、重症肌无力病理学症状
重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。
（一）肌纤维变化
重症肌无力病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏；在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出；晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变，肌纤维细小。
　　（二）神经肌肉接头
神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变，主要表现在：突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。
　　（三）胸腺的改变
重症肌无力中约有30％左右的患者合并胸腺瘤，40％－60％的患者伴有胸腺肥大，75％以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胸型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。
一、手术治疗
对有胸腺瘤者，为防恶变，应尽早进行胸腺切除术，但以病程较短（5年以内）青年（35岁以下）女性病人的疗效较佳，完全缓解常在术后2-3年，有效率80%。但单纯眼型疗效差。
二、放射治疗
对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者，也可以深度X线，兆伏级X线或钴60作放射源行胸腺放射治疗，有效率约70%左右，病程越短（3年以内），年龄越轻（40岁以下），疗效越好，对儿童应从严掌握。
三、药物治疗
（一）抗胆硷脂酶类药物
如口服吡啶斯的明60-360mg/次，3-5次/日，溴化新斯的明15-90mg/次，3-5次/日。对心率过慢，心律不齐，机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。
（二）极化液
极化液（10%葡萄糖250-500ml内加10%氯化钾10- 15ml，胰岛素8-16u）加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg静滴1次/日，10-12次为一疗程。间歇5-7天重复一疗程，一般 2-3疗程可出现显效，极化液可使终板机能和乙酰胆硷-胆硷脂酶系统的代谢功能恢复。也可同时口服或静注钙剂。钙离子不仅在神经骨干传递过程中起重要作用，并有加强乙酰胆硷的作用。
（三）免疫抑制剂
根据免疫功能情况分别应用：如①口服强的松45-80mg次/日，持续3-5个月。②静滴环磷酰胺200mg，与VitB6 100-200mg一起加入10%葡萄糖250ml中，1次/2日，10次为一疗程；或50mg口服每日2-3次。③硫唑嘌呤25-50mg口服，2-3次/日，并可长期与强的松联合应用。此外，也可用环孢菌素（6mg/kg/天）进行治疗分泌功能
中医治疗重症肌无力，是根据“虚则补之”、“损者益之”之旨，当以补脾益损、升阳举陷为治疗大法，至于肌无力危象，则以标证为主要矛盾，急则治其标，缓则治其本。对于兼证的处理，则可随证加减，灵活变通。中医的辨证治疗方法如下：
一、脾胃虚损
a.症状：眼睑下垂，四肢痿软乏力，纳差，便溏，舌淡红而胖，边有齿印，苔薄白。脉细弱。
b.治疗：补脾益损，强肌健力饮（自拟方）。主要药物有黄芪、党参、白术、当归、陈皮、五凤龙、甘草等。
二、大气下陷
a.症状：呼吸困难、痰涎壅盛、气息将停、危在顷刻等肌无力危象。
b.治疗：采取抢救措施，加强吸氧、吸痰、鼻饲中药，辨证使用苏合香丸或安宫牛黄丸点舌以及其他中成药除痰、保留灌肠等。感染严重时用抗生素
三、脾胃虚损
a.兼肾虚者，抬颈无力，腰背酸软，阴虚者，口干咽燥；阳虚者，夜尿多。肝血不足加枸杞子、首乌、黄精、鸡血藤。肾虚加菟丝子、桑椹子，阳虚明显加巴戟、肉苁蓉、淫羊藿；阴虚明显加山萸肉，或加服六味地黄丸。
b.兼心血不足者，心悸，失眠，夜寐多梦。兼胃阴虚者，口干，苔剥。心血不足加熟枣仁、夜交藤。胃阴虚党参易太子参，加金钗石斛。
c.兼痰湿壅肺者，胸闷、气促。兼湿者，苔白厚或白浊。
兼痰者，咳嗽痰粘。痰湿壅肺加橘络、百部、紫菀。兼湿加苡仁、茯苓。兼痰加浙贝母。
d.兼瘀者，舌暗红，尖边有瘀点、瘀斑，脉涩。兼瘀加丹参。
e.兼外邪者，鼻塞流涕，喉痒咽痛，脉浮等。兼外邪一般用轻剂之补中益气汤，酌加桑叶、豨莶草、千层纸、浙贝等。
重症肌无力的饮食治疗，不仅可作为治疗疾病的一种主要方法，还可以作为治疗疾病的必要辅助措施。它可为“扶正祛邪”及“强身”的主要方法。
不论对于治疗期或康复期均可配合以膳食调养，以达到最佳的配合治疗目的，重症肌无力患者可以在不同的患病阶段作出膳食调养分级：
a.无发热症状、咀嚼能力正常，消化机能正常者，采用普通饭，可以定出标准每日热量、及均衡饮食比例。
b.病情重，且影响到消化机能和咀嚼能力的，肌力0-2级或大手术后（如胸腺切除）或拒食等类型的患者，分别给予软饭、半流质、流质及管饲流质饮食。
c.偏于面色白，流口水，四肢不温腰酸软无力的脾肾虚的肌无力、肌肉萎缩患者可用一些黑芝麻红塘粥、肉桂鸡肝粥、牛骨髓等服用。
d.头晕耳鸣，咽干，胁痛，腰膝酸软，五心烦热，颧红盗汗，舌红少苔，小便少，以浑身软弱无力、肌肉萎缩的可用枸杞水、杜仲猪腰褒、黑枣等加强强身之功。
e.气短懒言，乏力，自汗，心悸，失眠，面色苍白或萎缩，口唇舌色淡，肢体麻木不仁的气血不足型无力，肌肉萎缩，可用归芪羊肉汤、饴糖羔蜂乳等。
f.对于脾胃亏虚肢体痿软无力，肌肉萎缩，或有肌肉目闰动，眼睑下垂、少气懒言，语言低弱，咀嚼无力，口张流诞，食少，便溏，面色淡白无华或口黄，舌淡，舌边有齿痕。
　　重症肌无力根据临床特征诊断不难，反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断，其次，还可以采用以下方法进行辅助治疗：
　　一、药物试验
　　a.新斯的明试验。
　　b.氯化腾喜龙试验。
　　二、电生理检查
电生理检查常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。
三、肌电图检查
肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10％以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。
　　四、血液检查
TH/TS比值升高，80％病人AchR-Ab滴度升高,2/3病人IgG升高；伴甲亢者T3、T4升高。
　　五、免疫学检查
70－93％的患者可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。
　　六、胸腺影像学检查
90％患者有胸腺增生或胸腺肿瘤，可行X光、CT或MRI检查。
　　七、肌肉活检
神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦，AchR数目减少。